Enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4, un diagnóstico a tener en cuenta: a propósito de un caso

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.22516/25007440.978

Palabras clave:

Enfermedad relacionada con IgG4, pancreatitis autoinmune, Inmunoglobulina G4

Resumen

La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una condición inmunomediada y multisistémica asociada al desarrollo de lesiones fibroinflamatorias en cualquier órgano. El diagnóstico se realiza bajo la suma de criterios clínicos, serológicos, radiológicos e histopatológicos; sin embargo, este suele ser difícil debido a su similitud con neoplasias, infecciones u otras enfermedades inmunomediadas. El tratamiento se basa en corticosteroides, en una posible combinación con inmunomoduladores. El presente caso trata de un varón de 59 años con historia de síndrome ictérico y baja de peso, admitido por sospecha de neoplasia maligna de la vía biliar. Las imágenes revelaron estenosis con dilatación de las vías biliares intrahepáticas, páncreas prominente, estenosis del conducto pancreático y lesiones nodulares renales. Debido al antecedente de submandibulectomía izquierda 2 años antes de la enfermedad actual e histología compatible con tumor de Küttner, más los valores elevados de IgG4 sérico, se estableció el diagnóstico de ER-IgG4. Inició tratamiento con corticosteroides y cursó asintomático durante el seguimiento.

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.

Biografía del autor/a

Henry Tomas Vargas-Marcacuzco, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen

Médico gastroenterólogo asistente en el serivico de gastroenterología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima, Perú.

Sonia Irene Junes-Pérez, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen

Médico gastroenterólogo, asistente en el servicio de gastroenterología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima Perú.

Roció Elizabeth Santos-Julián, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen

Médica asistente en el servicio de radiología, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima Perú.

Ricardo Alejandro Rocha-Bolaños, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen

Médico residente en el servicio de gastroenterología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima, Perú.

Jessica Matheus-Sairitupac, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen

Médico asistente en el servicio de anatomía patológica del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima, Perú.

Referencias bibliográficas

Stone JH, Zen Y, Deshpande V. Mechanisms of disease: IgG4-related disease. N Engl J Med. 2012;366(6):539-51. https://doi.org/10.1056/NEJMRA1104650

Ruiz-Rebollo ML, Álvarez-Quiñones-Sanz M, Fuertes-Alija JJ, Izquierdo-Santervás S. IgG4-related disease mimicking pancreatic tumour. Gastroenterología y Hepatología (English Edition). 2021;44(9):660–1. https://doi.org/10.1016/J.GASTRE.2020.07.026

Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-related disease. Lancet. 2015;385(9976):1460–71. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(14)60720-0

Johnston J, Allen JE. IgG4-related disease in the head and neck. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2018;26(6):403–8. https://doi.org/10.1097/MOO.0000000000000487

Skillington SA, Ogden MA. IgG4-Related Disease and the Salivary Glands: A Review of Pathophysiology, Diagnosis, and Management. Otolaryngol Clin North Am. 2021;54(3):497–508. https://doi.org/10.1016/J.OTC.2021.02.002

Wallace ZS, Perugino C, Matza M, Deshpande V, Sharma A, Stone JH. IgG4-Related Disease. Clin Chest Med. 2019;40(3):583-97. https://doi.org/10.1016/J.CCM.2019.05.005

Wallace ZS, Naden RP, Chari S, Choi H, Della-Torre E, Dicaire JF, et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2020;72(1):7–19. https://doi.org/10.1002/ART.41120

Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, Akamizu T, Azumi A, Carruthers MN, et al. International consensus guidance statement on the management and treatment of IgG4-related disease. Arthritis Rheumatol. 2015;67(7):1688–99. https://doi.org/10.1002/ART.39132

Yamamoto M, Yajima H, Takahashi H, Yokoyama Y, Ishigami K, Shimizu Y, et al. Everyday clinical practice in IgG4-related dacryoadenitis and/or sialadenitis: Results from the SMART database. Mod Rheumatol. 2015;25(2):199–204. https://doi.org/10.3109/14397595.2014.950036

Khosroshahi A, Carruthers MN, Deshpande V, Unizony S, Bloch DB, Stone JH. Rituximab for the treatment of IgG4-related disease: Lessons from 10 consecutive patients. Medicine. 2012;91(1):57–66. https://doi.org/10.1097/MD.0B013E3182431EF6

Carruthers MN, Topazian MD, Khosroshahi A, Witzig TE, Wallace ZS, Hart PA, et al. Rituximab for IgG4-related disease: a prospective, open-label trial. Ann Rheum Dis. 2015;74(6):1171–7. https://doi.org/10.1136/ANNRHEUMDIS-2014-206605

Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, Eishi Y, Koike M, Tsuruta K, et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol. 2003;38(10):982-4. https://doi.org/10.1007/S00535-003-1175-Y

Uchida K, Masamune A, Shimosegawa T, Okazaki K. Prevalence of IgG4-Related Disease in Japan Based on Nationwide Survey in 2009. Int J Rheumatol. 2012;2012:358371. https://doi.org/10.1155/2012/358371

Masamune A, Kikuta K, Hamada S, Tsuji I, Takeyama Y, Shimosegawa T, et al. Nationwide epidemiological survey of autoimmune pancreatitis in Japan in 2016. J Gastroenterol. 2020;55(4):462-70. https://doi.org/10.1007/S00535-019-01658-7

Wallace ZS, Zhang Y, Perugino CA, Naden R, Choi HK, Stone JH. Clinical phenotypes of IgG4-related disease: an analysis of two international cross-sectional cohorts. Ann Rheum Dis. 2019;78(3):406–12. https://doi.org/10.1136/ANNRHEUMDIS-2018-214603

Zen Y, Nakanuma Y. IgG4-related disease: A cross-sectional study of 114 cases. Am J Surg Pathol, 2010;34(12):1812–9. https://doi.org/10.1097/PAS.0B013E3181F7266B

Pillai S, Perugino C, Kaneko N. Immune mechanisms of fibrosis and inflammation in IgG4-related disease. Curr Opin Rheumatol. 2020;32(2):146–51. https://doi.org/10.1097/BOR.0000000000000686

Della-Torre E, Feeney E, Deshpande V, Mattoo H, Mahajan V, Kulikova M, et al. B-cell depletion attenuates serological biomarkers of fibrosis and myofibroblast activation in IgG4-related disease. Ann Rheum Dis. 2015;74(12):2236. https://doi.org/10.1136/ANNRHEUMDIS-2014-205799

Chen Y, Lin W, Yang H, Wang M, Zhang P, Feng R, et al. Aberrant Expansion and Function of Follicular Helper T Cell Subsets in IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2018;70(11):1853–65. https://doi.org/10.1002/ART.40556

Furukawa S, Moriyama M, Tanaka A, Maehara T, Tsuboi H, Iizuka M, et al. Preferential M2 macrophages contribute to fibrosis in IgG4-related dacryoadenitis and sialoadenitis, so-called Mikulicz’s disease. Clinical Immunology. 2015;156(1):9–18. https://doi.org/10.1016/J.CLIM.2014.10.008

Lanzillotta M, Lanzillotta M, Mancuso G, Mancuso G, Della-Torre E. Advances in the diagnosis and management of IgG4 related disease. BMJ. 2020;369:m1067. https://doi.org/10.1136/BMJ.M1067

Bhatti RM, Stelow EB. IgG4-related disease of the head and neck. Adv Anat Pathol. 2013;20(1):10–6. https://doi.org/10.1097/PAP.0B013E31827B619E

Mulholland GB, Jeffery CC, Satija P, Côté DWJ. Immunoglobulin G4-related diseases in the head and neck: a systematic review. J Otolaryngol Head Neck Surg.2015;44(1):24. https://doi.org/10.1186/S40463-015-0071-9

Chari ST, Kloeppel G, Zhang L, Notohara K, Lerch MM, Shimosegawa T. Histopathologic and clinical subtypes of autoimmune pancreatitis: The honolulu consensus document. Pancreas. 2010;39(5):549–54. https://doi.org/10.1097/MPA.0B013E3181E4D9E5

Sah RP, Chari ST, Pannala R, Sugumar A, Clain JE, Levy MJ, et al. Differences in Clinical Profile and Relapse Rate of Type 1 Versus Type 2 Autoimmune Pancreatitis. Gastroenterology. 2010;139(1):140–8. https://doi.org/10.1053/J.GASTRO.2010.03.054

Vashi B, Khosroshahi A. IgG4-Related Disease with Emphasis on Its Gastrointestinal Manifestation. Gastroenterol Clin North Am. 2019;48(2):291–305. https://doi.org/10.1016/j.gtc.2019.02.008

Zheng Y, Elsayes KM, Waranch C, Abdelaziz A, Menias CO, Sandrasegaran K, et al. IgG4-related disease in the abdomen and pelvis: atypical findings, pitfalls, and mimics. Abdominal Radiology. 2020;45(8):2485–99. https://doi.org/10.1007/S00261-020-02526-2

Erkelens GW, Vleggaar FP, Lesterhuis W, van Buuren HR, van der Werf SDJ. Sclerosing pancreato-cholangitis responsive to steroid therapy. Lancet. 1999;354(9172):43–4. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(99)00603-0

Smal AJ, Loftus CG, Smyrk TC, Baron TH. A case of IgG4-associated cholangitis and autoimmune pancreatitis responsive to corticosteroids. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol. 2008(12):707–12. https://doi.org/10.1038/NCPGASTHEP1296

Nakazawa T, Ando T, Hayashi K, Naitoh I, Ohara H, Joh T. Diagnostic procedures for IgG4-related sclerosing cholangitis. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2011;18(2):127–36. https://doi.org/10.1007/S00534-010-0320-2

Mendes FD, Jorgensen R, Keach J, Katzmann JA, Smyrk T, Donlinger J, et al. Elevated serum IgG4 concentration in patients with primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol. 2006;101(9):2070–5. https://doi.org/10.1111/J.1572-0241.2006.00772.X

Itoi T, Kamisawa T, Igarashi Y, Kawakami H, Yasuda I, Itokawa F, et al. The role of peroral video cholangioscopy in patients with IgG4-related sclerosing cholangitis. Journal of Gastroenterology. 2012;48(4):504–14. https://doi.org/10.1007/S00535-012-0652-6

Saeki T, Ito T, Yamazaki H, Imai N, Nishi S. Hypocomplementemia of unknown etiology: an opportunity to find cases of IgG4-positive multi-organ lymphoproliferative syndrome. Rheumatology International. 2009;30(1):99–103. https://doi.org/10.1007/S00296-009-0925-4

Saeki T, Kawano M, Mizushima I, Yamamoto M, Wada Y, Nakashima H, et al. The clinical course of patients with IgG4-related kidney disease. Kidney Int. 2013;84(4):826–33. https://doi.org/10.1038/KI.2013.191

Carruthers MN, Khosroshahi A, Augustin T, Deshpande V, Stone JH. The diagnostic utility of serum IgG4 concentrations in IgG4-related disease. Ann Rheum Dis. 2015;74(1):14–8. https://doi.org/10.1136/ANNRHEUMDIS-2013-204907

Zhang W, Stone JH. Management of IgG4-related disease. Lancet Rheumatol. 2019;1(1):e55–65. https://doi.org/10.1016/S2665-9913(19)30017-7

Lanzillotta M, Fernàndez-Codina A, Culver E, Ebbo M, Martinez-Valle F, Schleinitz N, et al. Emerging therapy options for IgG4-related disease. Emerging therapy options for IgG4-related disease. Expert Rev Clin Immunol. 2021;17(5):471-83. https://doi.org/10.1080/1744666X.2021.1902310

Okazaki K, Chari ST, Frulloni L, Lerch MM, Kamisawa T, Kawa S, et al. International consensus for the treatment of autoimmune pancreatitis. Pancreatology. 2017;17(1):1–6. https://doi.org/10.1016/J.PAN.2016.12.003

Hart PA, Kamisawa T, Brugge WR, Chung JB, Culver EL, Czakó L, et al. Original article: Long-term outcomes of autoimmune pancreatitis: a multicentre, international analysis. Gut. 2013;62(12):1771. https://doi.org/10.1136/GUTJNL-2012-303617

Omar D, Chen Y, Cong Y, Dong L. Glucocorticoids and steroid sparing medications monotherapies or in combination for IgG4-RD: a systematic review and network meta-analysis. Rheumatology (Oxford). 2020;59(4):718–26. https://doi.org/10.1093/RHEUMATOLOGY/KEZ380

Deshpande V, Zen Y, Chan JKC, Yi EE, Sato Y, Yoshino T, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Modern Pathology. 2012;25(9):1181–92. https://doi.org/10.1038/modpathol.2012.72

Figura 1. A. La tomografía axial computarizada (TAC) sin contraste 2 años antes de la admisión muestra un aumento de volumen de la glándula submandibular izquierda, asociado con algunas adenopatías adyacentes. B. La TAC con contraste muestra un halo hipoatenuante característico alrededor del cuerpo y la cola del páncreas, un hallazgo sugestivo de pancreatitis autoinmune difusa. C y D. La reconstrucción MinIP y la colangiorresonancia muestran una dilatación de la vía biliar intrahepática (asterisco), así como áreas de estenosis segmentarias (estrella). E. Imagen de resonancia magnética axial ponderada en T2 que muestra un agrandamiento focal bien delimitado a nivel de la cabeza, que se correlaciona con restricción en la difusión (G). F, G y H. Imagen de resonancia magnética axial ponderada en T1 con contraste que muestra múltiples lesiones nodulares renales bien definidas, las cuales muestran realce a la administración de contraste y se correlacionan con restricción a la difusión (G y H). Fuente: expediente médico del paciente

Descargas

Publicado

2023-12-19

Cómo citar

Vargas Marcacuzco, H. T., Junes Pérez, S. I., Santos Julián , R. E., Rocha Bolaños, R. A., & Matheus Sairitupac, J. (2023). Enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4, un diagnóstico a tener en cuenta: a propósito de un caso. Revista Colombiana De Gastroenterología, 38(4), 521–528. https://doi.org/10.22516/25007440.978

Número

Vol. 38 Núm. 4 (2023): Octubre - Diciembre

Sección

Reporte de Casos

Licencia

Derechos de autor 2023 Revista colombiana de Gastroenterología

Creative Commons License

Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0.

Aquellos autores/as que tengan publicaciones con esta revista, aceptan los términos siguientes:

Los autores/as ceden sus derechos de autor y garantizarán a la revista el derecho de primera publicación de su obra, el cuál estará simultáneamente sujeto a la Licencia de reconocimiento de Creative Commons que permite a terceros compartir la obra siempre que se indique su autor y su primera publicación en esta revista.

Los contenidos están protegidos bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-SinObraDerivada 4.0 Internacional.

Licencia de Creative Commons

Métricas

Crossref Cited-by logo
Estadísticas de artículo
Vistas de resúmenes
Vistas de PDF
Descargas de PDF
Vistas de HTML
Otras vistas
QR Code